本病常合并中肠扭转，延误诊治可致大段肠管坏死，病情危重。确诊后早期手术效果良好。
胚胎期以肠系膜上动脉为轴心的肠管旋转运动发生障碍可以导致本症。但机制不明。
本症常见的三种基本病理表现为：腹膜束带压迫十二指肠、中肠扭转和空肠上段膜状束带与粘连造成十二指肠及空肠上段梗阻。本症常合并十二指肠闭锁或狭窄、脐膨出和膈疝等其他畸形。
01新生儿主要症状是生后3～5天间断出现胆汁性呕吐。绝大多数胎粪排出正常。呕吐开始后便量减少或便秘。由于梗阻部位高，加之大量呕吐，故很少腹胀。
肠扭转是肠旋转不良最严重的一种病理类型，发病率为50％～60％。肠扭转可导致绞窄性肠梗阻，表现为频繁喷射性呕吐咖啡样物或血、腹部高度膨胀、压痛、便血、发热、水和电解质紊乱等中毒症状。肠扭转、坏死、穿孔后，则有明显脱水、电解质紊乱、发热、发绀、皮肤发花、四肢发凉、腹胀、腹壁静脉怒张、腹壁皮肤发红、有指压痕、肠鸣音消失等中毒性休克表现。有时合并黄疸，直接及间接胆红素均增高。
02婴幼儿及儿童常表现为间歇性腹痛及胆汁性呕吐。腹部常无明显肠梗阻体征。此时应进行相应的鉴别诊断及影像学检查。
1新生儿期（1）一般于生后3～5天出现呕吐，呕吐物含有大量胆汁，呈碧绿色或黄色。
（2）绝大多数生后24小时内均有正常胎粪排出。开始呕吐后便量减少或便秘。腹部可无明显阳性体征。
（3）肠扭转合并肠绞窄时，出现频繁喷射性呕吐咖啡样物或血、腹部高度膨胀、压痛、便血、发热、水和电解质紊乱等中毒症状。
（4）X线检查：腹部立位平片有时显示典型的“双泡征”或“三泡征”，其他腹部少气体影像。钡剂灌肠显示结肠框及回盲部位置异常（盲肠位于右上腹部或上腹中部）有确诊意义，罕见例外。肠扭转时钡餐可显示十二指肠梗阻部呈螺旋状走行。检查时应防止误吸。
（5）B超检查：彩色超声波检查根据肠系膜上动、静脉位置关系的改变，可在术前早期诊断肠扭转，优于其他影像学检查。近年国内已开始推广应用。
2婴幼儿及儿童期（1）不完全性或间歇性、复发性腹痛和呕吐。
（2）多表现为十二指肠慢性梗阻。有的胆汁性呕吐自愈后又反复发作。
（3）长期呕吐可致慢性脱水、体重下降和生长发育障碍。
1.肠旋转不良需手术治疗。Ladd手术治疗效果良好。
2.如果合并腹胀、便血和腹膜刺激征时，提示有肠扭转，需急诊手术。
3.术前纠正脱水、电解质紊乱和营养不良。
4.术后继续禁食、补液、应用抗生素。肠道功能恢复后逐渐恢复饮食。如果发生肠坏死肠管切除过多致短肠综合征者，需长期营养支持。
本症预后受多种因素影响，新生儿期发病者与出生体重、就诊时间早晚、是否合并肺炎、硬肿、中肠扭转，及有无伴发其他先天性畸形有关。得到早期诊断与及时、恰当手术治疗的患儿术后存活率可达90%以上，患儿的生长发育正常。
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