先天性胆总管囊肿是极易发生癌变的一种胆道系统良性疾病。有报道称其最高癌变率可高达25%。
胆总管扩张的原因有很多。成年才发现的胆总管囊肿通常会伴有胆总管结石，容易被医生误以为是由结石引起的继发性胆总管扩张。原发和继发的区别就在于先有扩张还是先有结石。
上周手术的一个28岁男性患者，一个月前以胆医院行腹腔镜胆总管切开取石术，"T"管引流术。术中发现胆管占位，快速冰冻提示为腺癌。辗转来我科，我们的修正诊断为“先天性胆总管囊肿继发结石并癌变”，前次手术策略的形成是误把原发当继发。这次手术探查发现肿瘤已经全腹腔种植转移，这次发现的腹腔种植转移显然和一月前的腹腔镜手术相关。
胆总管囊肿会发生癌变，且癌变率还比较高，患者即使无症状，也应该考虑早期手术，以免癌变。胆总管囊状扩张一般容易诊断，但对于“梭状”扩张非专业医生往往认识不足，容易误诊，导致结石取了再发，复发了再取，在怪圈中循环，造成每年都在手术的局面。
国庆节前我们还做了一个32岁的先天性胆总管囊肿患者，术后病理回报为"低级别上皮内瘤变”。可以说这个患者是正走在癌变的路上，只是还没有到达终点而已，算是幸运。
对于胆总管囊肿，理想的状态是把扩张的囊肿完全切干净。但事实上，要做到这一点并不容易。仅就相对简单的I型胆总管囊肿而言，囊肿的近端如果完全切除至正常胆管，则胆管残端口径会很细，让胆肠吻合变得极其不利，术后也容易发生吻合口狭窄，因此，近端胆管应该留一部分扩张的胆管，以便于进行胆肠吻合。
再说囊肿远端。有时候，较大的胆总管囊肿往往深入胰腺组织，且常常合并有炎症水肿，此时如要完全剥离胰腺内胆管囊肿，则造成不可控出血的风险极大，这时就不宜进行大面积的囊肿剥离，只需切除胰腺上段胆管即可，远端囊肿残端应和周围胰腺组织全周缝合止血，并在胆总管的正常扩张交界处行内荷包缝合关闭胆总管下端。残留囊肿的内膜用电刀或氩气刀烧灼毁损即可。
先天性胆总管囊肿癌变发生率的高低与其病程长短呈正相关。应避免长期临床观察和随访。建议在明确诊断后及早手术。预防胆总管囊肿癌变的关键是胆胰分流，但也有行囊肿切除，胆胰分流后仍然发生胆管癌的报道。
作者：海军军医大学医院胆道一科吴小兵
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