胆总管囊肿
胆总管囊肿又称胆管扩张症，是一种胆道系统的发育畸形，可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张，临床常表现为腹痛、黄疸和腹部包块。手术根治性切除是唯一可靠的治疗方法。
病因
先天性胆总管囊肿的病因还不十分清楚。其中以Babbitt提出的先天性胰胆管合流异常学说被多数学者认可，Lenriot等报道胰胆管先天异常发生率为91.7%。该异常是指胆总管和胰管的异常汇合，在十二指肠壁外形成较长的共同通道，导致胰管内压力增高，胰液反流至胆管，且反复的胰液逆流胆管内，引起胆管化学和炎症性改变，破坏胆管壁的弹性，使胆管壁张力下降而扩张，严重者甚至癌变。此外，还有先天性胆管上皮异常增殖、神经发育异常，病毒感染等学说。
有研究显示我国胆总管囊肿的发生率比较高，女童的发病率比较高，为男童的3倍左右。各个年龄段所形成的胆总管囊肿有所不同，在婴幼儿时期，囊肿的形成与胆道远端先天性梗阻有着密切的关系，当病情严重时患儿甚至出现胆汁淤积、胆道压力增高等，甚至出现梗阻性黄疸，导致肝细胞坏死、肝硬化、胆道结石等并发症，婴幼儿胆总管囊肿通常会引起化脓性胆管炎、胰腺炎等并发症，严重的威胁着患儿的生命健康。大龄患儿的症状通常不是很严重，间断性腹痛、没有黄疸、当囊中较小时在触摸时不会触摸到包块、没有明显的并发症，而发生恶变的概率要高于婴幼儿。
01
先天性胆总管囊肿患者常见的症状主要有腹痛、腹部肿块和黄疸“三联症”，但患者就诊时往往只有一种或两种症状。辅助检查彩超、CT、MRCP基本可以明确诊断，其中MRCP因其无创、高准确性，还有对诊断可能伴发的胆道肿瘤及胆道结石的高灵敏度，而成为先天性胆管囊肿诊断的金标准，但有时还需进一步行增强CT扫描或ERCP除外肿瘤的可能性。
02
由于囊肿的存在，极易导致胆汁排泄不畅、胆道感染、结石形成。囊肿易发生癌变，发生率为10%~20%，并且癌变后的预后较差，因此，先天性胆总管囊肿一旦诊断明确，就应该尽早手术，避免囊肿癌变，对患者预后也有很大好处。由于先天性胆总管囊肿的分型不同，故采用的手术方式也不相同，由于I型最为常见，约占90%，因此我们重点讨论I型，主要采用囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，基本原则是尽可能彻底切除囊肿，囊肿的下部切除时尽可能低位，残端胆管应缝闭，同时避免胰管损伤，吻合口足够大，避免术后缩窄，行黏膜剥离过程中，囊肿分离困难时，可先横断囊肿掀起后壁，并随时用副肾素盐水纱布压迫黏膜下渗血。
03
胆总管囊肿完全切除以及Roux-en-Y胆管空肠吻合术是临床目前治疗成人先天性胆总管囊肿的有效选择，而腹腔镜手术在此类治疗中已经发挥了显著优势。
Tips
成人胆总管囊肿的外科治疗是切除囊肿壁、重建胆道。注意选择手术时机;术中应注意勿损伤门静脉及胰管;重建胆道首选胆管空肠Roux-en-Y式吻合，为防止术后胆肠吻合口狭窄，吻合时口径应大于1.5cm。对囊肿上端及囊肿远端所保留的囊壁组织日后是否会发生癌变，已有文献报道对少量病例观察尚未有癌变报道，可能与隔离胆胰液有关。注意术后处置，防止术后胆瘘与胰瘘。
但由于早期对该疾病认识不足及医疗水平的限制，患者再次手术率仍较高。胆总管囊肿术后再次手术的原因分析:
胆总管囊肿未切除。
囊肿部分残留。
吻合口狭窄。
肝胆管结石。
囊肿癌变。
随着医学影像学的发展及手术技巧的不断提高，胆总管囊肿的治疗逐渐规范化，再手术率逐渐降低。对再次手术患者根据实际情况制定个体化治疗方案，力求精准有效的治疗，减轻患者痛苦、提高患者的生活质量。
腹腔镜手术
近年来临床应用的发展和设备的升级，腹腔镜技术应用逐渐成熟，已经成为医院胆总管囊肿切除治疗的首选方案。
总结
腹腔镜手术的应用显著改善了腹腔积液、出血、胆汁及胰液渗漏，对提高手术安全性具有重要影响。腹腔镜手术在成人先天性胆总管囊肿治疗中临床疗效显著，对改善患者生活质量，提高手术安全性具有重要临床意义。
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作者简介
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