mMDT影像医学论坛第64期
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概述小肠淋巴瘤分为原发性和继发性两种，原发性小肠淋巴瘤(primarysmallintestinelymphoma，PSIL)是原发于肠道黏膜固有层和黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤。大多数肠道淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一种局部表现。小肠任何部位均可发生，但以淋巴组织丰富的回肠远端发生率最高。
目前肠道原发性淋巴瘤的诊断标准:
(1)无浅表淋巴结肿大;
(2)（胸片证实）无纵隔淋巴结肿大;
(3)外周血无异常及无幼稚细胞;
(4)肿瘤局限于肠道或仅有邻近淋巴结侵犯;
(5)无肝脾肿大。
病因目前尚不清楚，PSIL的发病率在长期慢性乳糜泻(谷蛋白性肠病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，长期免疫抑制剂治疗及免疫增生性肠病的患者可明显增高，故其发病与机体免疫系统失调有关；亦有认为淋巴瘤与某些病毒(如EBV)感染有关。本病绝大多数属于B淋巴细胞来源，仅部分并发慢性乳糜泻的PSIL可能来自T淋巴细胞。
发病机制近年认为小肠原发性恶性淋巴瘤可分为4种类型：①成人型(西方型)；②儿童型；③免疫增生型小肠病④肠病相关型T细胞淋巴瘤。小肠恶性淋巴瘤一般起源于小肠黏膜下淋巴滤泡组织，向肠壁各层浸润。可发生于小肠任何部位，但由于远端小肠有较丰富的淋巴组织，故恶性淋巴瘤多见于回肠(约50%)，其次是空肠(30%)，十二指肠最少(10%～15%)。
组织学分型小肠恶性淋巴瘤组织学上分为两类：一类是霍奇金病，另一类是非霍奇金淋巴瘤，小肠淋巴瘤绝大多数属于非霍奇金淋巴瘤。
组织学分为B细胞和T细胞淋巴瘤，B细胞以弥散性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最常见，尚有套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织边缘区域淋巴瘤、肠病相关淋巴组织淋巴瘤、滤泡淋巴瘤等多种病理类型。
某些组织亚型与发病部位有一定的相关性,如套细胞淋巴瘤多见于末端回肠、空肠和结肠,肠道相关细胞淋巴瘤多见于空肠,而滤泡淋巴瘤多见于十二指肠,形成分布上的区域变化。B细胞淋巴瘤中瘤细胞，均表达CD20和CD79a。T细胞淋巴瘤均不同程度地，表达CD3和CD43。
临床表现其首发症状中腹痛和(或)腹胀、下消化道出血、发热、腹部包块、腹泻、消瘦，极少继发肠穿孔,T细胞淋巴瘤的肠穿孔发生率明显高于B细胞淋巴瘤。
临床分型
(1)动脉瘤型：最常见，沿肠壁黏膜下浸润生长，肠壁肌层及肠壁内神经丛受到损害，使肠壁增厚变硬，失去弹性而呈动脉瘤样扩张，故又叫囊样扩张型淋巴瘤。外观可见肿瘤环绕肠管，管壁僵硬呈皮革状，表面为暗红色或灰白色，黏膜常有多个结节样隆起，管腔呈扩张状态，由于肠壁高度增厚，可形成较大肿块。
(2)浸润缩窄型：亦较常见，浸润肠壁引起增厚僵硬，蠕动消失，肠腔变窄，最后缩窄成很小内径。主要见于网状细胞肉瘤的病例，这种类型往往引起肠梗阻。
(3)溃疡型较少见，溃疡位于浸润性肿瘤的中心部位，常为多发性，病变范围较小，但亦可是围绕肠腔的大溃疡，常易发生出血和穿孔。
(4)息肉型：最少见，主要病变在黏膜下层，呈息肉状突入肠腔内，使黏膜皱襞消失，常为多发性病灶，最易发生肠套叠，故有人亦称之为息肉样肠套叠性淋巴瘤。
临床分期
Ⅰ期：肿瘤局限于肠管，病变为单灶性，无淋巴结转移。
Ⅱ期：肿瘤累及邻近组织。
Ⅲ期：肿瘤累及区域淋巴结。
Ⅳ期：肿瘤广泛性浸润或远处转移。Ⅰ、Ⅱ期手术治疗预后较好。
转移途径小肠恶性淋巴瘤可通过直接蔓延、淋巴道或血道播散。
并发症贫血、小肠穿孔、肠套叠、肠梗阻是本病的常见并发症；腹泻腹胀；部分病例还有发热、贫血、低蛋白血症及消瘦乏力等
实验室检查
(1)血常规检查约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。
(2)其他血液检查血沉可增快，血清白蛋白可降低。
(3)大便隐血试验40%～50%病例大便隐血检查可为阳性。
(4)组织病理学检查。
影像表现
X线检查：
X线钡餐检查尤其是小肠气钡双对比检查是最重要的辅助检查：
(1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.5～1cm直径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变；
(2)多发性结节状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱、破坏或消失；
(3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限。外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张；
(4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、蠕动消失，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂潴留；
(5)肠套叠：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端。上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断。
CT检查：
典型的CT表现：
（1）分叶状软组织肿块，密度均匀，增强呈轻到中度强化。
（2）肠壁阶段性及弥漫性增厚，肠腔扩张。
（3）“夹心面包征”，肿大淋巴结包绕肠系膜血管及周围脂肪。
长（病变范围长）、宽（病变段肠管扩张）多（病变可累及多段肠管）均（CT扫描密度均匀）为其特征。
少见的CT表现：
?（T细胞淋巴瘤多见）可表现为多灶性,肠壁轻中度、斑片状增厚、溃疡及肠腔狭窄；
?（一般滤泡淋巴瘤多见）多发结节或息肉样表现。
讨论
淋巴瘤多沿黏膜固有层和黏膜下层浸润，当肿瘤侵犯自主神经丛时，肠管可以表现为动脉瘤样扩张，病变肠壁能保持一定的扩张度及柔软度，很少引起肠腔狭窄及肠梗阻，可能与该肿瘤缺乏促纤维结缔组织生长因子，淋巴细胞在肌层的浸润减弱了肠壁的张力有关。病变很少破坏黏膜层，因此黏膜通常完整、连续病变通常不侵犯浆膜层，浆膜外脂肪间隙清晰，肠道周围、肠系膜及腹膜后淋巴结肿大时，与肠道肿块一起包绕肠系膜血管及周围脂肪可形成典型的“汉堡征”或“三明治征”。小肠T细胞淋巴瘤病变大多为黏膜病变，通常表现为多灶性，肠壁增厚不明显，大体病理上看，肠壁斑片状增厚、溃疡形成及肠腔狭窄。因此，此类淋巴瘤CT对肠道T细胞淋巴瘤的诊断不敏感，不是其最佳检出手段。此外，T细胞淋巴瘤易侵犯血管，引起肿瘤血管或正常血管闭塞，肠壁缺血性坏死而更易于发生穿孔。T细胞淋巴瘤也可表现为肿块改变。由于滤泡淋巴瘤多发小结节（息肉样）病变及T细胞淋巴瘤多灶性、斑片状溃疡样改变，所以CT常不能做出正确诊断，这时胶囊内镜更有优势。
病例1：男，25岁，回盲部Burkitt淋巴瘤
CT表现：回盲部肠壁明显环形增厚，轻度均匀强化；血管位于边缘部；病变突破至浆膜层外，周围脂肪层密度增高。
病理：回盲部Burkitt淋巴瘤，侵及肠壁全层及肠壁周围组织，近、远侧切缘及环周切缘未查见肿瘤组织，肿瘤距最近切缘11cm，肠系膜淋巴结（1/24）查见肿瘤累及，周围黏膜慢性炎。
病例2：男，45岁，Burkitt淋巴瘤
CT表现：十二指肠降段密度较均匀的肿块，轻中度较均匀强化，内部无明显血管，周围境界清楚。
病理：（腹腔）小圆细胞恶性肿瘤，形态符合淋巴瘤，分型考虑Burkitt淋巴瘤，免疫组化结果符合伯基特淋巴瘤。免疫组化结果显示:Bcl-2(-),Bcl-6(+),CD10(+),CD20(+),CD3(-),CD30(-),Ki-67(+接近%),MUM1(-)。FISH检测结果显示未查见c-myc基因断裂，因此该肿瘤仍分类到弥漫大B细胞淋巴瘤，分子分型倾向于生发中心型。由于Ki-67增殖指数高，不能排除介于Burkitt和弥漫大B细胞淋巴瘤之间的灰区淋巴瘤。
病例3：男，55岁，弥漫大B细胞淋巴瘤CT表现：回盲部肠壁明显增厚，密度均匀，增强后轻度均匀强化，血管基本分布于边缘部，无明显肠梗阻。
病理：弥漫大B细胞淋巴瘤，非生发中心型，肿瘤侵犯肠壁全层，肠管切缘未查见肿瘤组织，肠周淋巴结（20/22）、另送（膀胱壁淋巴结）（1/1）查见肿瘤累及。免疫组化结果:CD20(+),CD79α(+),Bcl-6(+),MUM1(+),CD38(±),ALK(－),CD10(－),CD(－),CD3(－),CD30(－),CD56(－),Ki-67增殖指数50%，EBER（原位杂交）（-）。
病例4：女，80岁，腹痛半月，弥漫大B细胞淋巴瘤
CT表现：回盲部肠壁环形明显增厚，中度不均匀强化；肝门部多发肿大淋巴结；肝左叶病变内见血管穿行。
病理：“回盲部”恶性肿瘤，结合免疫组化，首先考虑为弥漫大B细胞恶性淋巴瘤。CD45RO(少数+)；CD20(+)；CD79α(-)；CK(-)；CK7(-)；CEA(-)；
CD30(-)；Ki-67(＞80%+)；CD15(-)；CD3(-)；。
病例5：男，74岁，右下腹部肿块，弥漫大B细胞淋巴瘤
CT表现：回盲部肠壁环状增厚，增强后呈中度至明显强化，伴管腔无张力扩张，病变突破浆膜层，肠梗阻征象不明显。
（回肠末端活检）结合免疫组化，符合弥漫性大B细胞淋巴瘤。CK(-)；CK-L(-)；Vim(+)；Ki-67(约70%-80%)；CD3(少数+)；CD20(+)；CD79α(+)；CD45RO(部分+)；CEA(-)；BCL-2(+)；CD23(+)；CD5(少量+)；CD10(个别+)；CyclinD1(少数散在+)；Mum-1(+)；BCL-6(少数+)；CD30(少数+)。
病例6：男，78岁，腹痛2周，发现腹腔占12天，弥漫性大B细胞淋巴瘤
CT表现：回肠末端见肿块影，密度均匀，增强后轻度均匀强化。
病理：（小肠）弥漫性大B细胞淋巴瘤。
CK-广(-)；CD20(++)；CD79α(++)；CD3(部分+)；CD45RO(+)；
CD10(+)；BCL-6(+)；Mum-1(+)；CD5(+)；EBV(-)；
Ki-67(90%阳性)；BCL-2(+)；CD34(-)；CD(±)。
病例7：女，39岁，腹痛2月余，淋巴瘤（未分型）
CT表现：回肠末端肿块，密度均匀，轻度均匀强化，合并肠套叠，肠系膜及腹膜后多发肿大淋巴结，淋巴结信号均匀，轻度强化。
病理：回肠隆起型淋巴瘤，肿块3.5×2.5×1.5cm，侵及全层。肿块外膜面检淋巴结13枚，见其中5枚为淋巴瘤。
病例8：男，60岁，腹痛，套细胞淋巴瘤
CT表现：下段空肠肠壁明显增厚，增厚肠壁强化密度较均匀，上端形成肿块导致肠梗阻，下端肠腔扩张呈“动脉瘤”样。
空肠B细胞性恶性淋巴瘤，结合免疫组化，考虑为套细胞淋巴瘤。
CD20(部分+)；CD79α(-)；BCL-6(-)；Ki-67(+60%)；BCL-2(+)；
CD5(+)；CD10(-)；CyclinD1(极少数散在+)；CD23(-)；CD43(+)；Mum-1(-)；TdT(-)；CD38(部分+)；CD(-)；CD45RO(小部分+)；CD3(部分+)；ALK(-)；CK(-)；CD21(-)；Mpo(-)；CD30(-)。
病例9：男，70岁，粘膜相关B细胞淋巴瘤
CT表现：回盲部肠壁增厚但不显著，病变侵及浆膜层外，无肠梗阻，临近髂血管旁见显著肿大淋巴结，淋巴结内见境界清楚的坏死。
回盲部B细胞恶性淋巴瘤，结合免疫组化，考虑粘膜相关淋巴瘤。
CD79α(+)；CD20(+)；CD3(部分+)；CD45RO(+)；Ki-67(+约5～10%)；CD5(+)；CD10(-)；CyclinD1(-)；CK(上皮+)；BCL-2(+)。
病例10:女69y体检发现右下腹占位半月余，粘膜相关淋巴瘤。
CT表现：回盲部肠壁增厚、不规则溃疡，伴肠腔无张力扩张。
病理：回盲部粘膜相关淋巴瘤，侵及全层，溃疡型。
免疫病理：CD3(部分+)；CD5(-)；CD10(+)；CD45RO(灶+)；
CD20(+)；HMB45(-)；CK广(-)；EMA(-)；Syn(-)；CgA(-)。
病例11：男45岁，粘膜相关T细胞淋巴瘤
胃肠及CT表现：回肠肠壁增厚伴溃疡，肠腔见动脉瘤样扩张。
病理：粘膜相关T细胞淋巴瘤。
病例12：男，25岁，间变大细胞淋巴瘤
CT表现：回肠肠壁明显增厚呈肿块样，伴邻近肠系膜明显肿大淋巴结，中度均匀强化。
病例13，男，74岁，腹痛2小时入院，T细胞淋巴瘤。
CT表现：回肠肠壁增厚，伴穿孔。
“回肠”：考虑恶性淋巴瘤，肿块5×2.5cm，侵及深肌层。两切缘正常。肠系膜内检及淋巴结4枚为反应性增生。待免疫组化确诊。
免疫组化结果：左图：CD3（阳）;右图：CD20（阳）、Ki-67（阳性约85%）、CD79a（阴）、EMA（阴）、CD45RO（阳）、结合HE切片符合“回肠”恶性淋巴瘤（T细胞）。
鉴别诊断
①小肠间质瘤：肠道内外生长，肠道间质瘤体积较大时，容易坏死、囊变，形态不规则，周围肠系膜淋巴结肿大少见。病灶可呈均匀及混杂密度，增强扫描强化程度不一，大多数明显强化。
②小肠癌：病变往往局限，很少能触及包块，易浸润邻近组织结构，MSCT常出现管壁僵硬、管腔狭窄，浆膜层及周围脂肪多受侵，并发肠梗阻常见，可临近器官转移。
③小肠克隆恩病：小肠壁不同程度增厚，双晕征或靶征，肠腔变窄，周围脂肪间隙模糊。往往因局部炎症穿孔形成内瘘，肠系膜肥厚，病变肠襻与正常肠襻分离，肠间距增大，增强扫描可见“梳样征”。随病情发展，可出现肠瘘及腹腔脓肿。X线可有卵石样充盈缺损。在临床表现上，肠淋巴瘤与克罗恩病有以下鉴别点：（1）好发年龄与病程：小肠淋巴瘤发病年龄较晚，起病急、进展迅速，好发于回肠特别是回肠末段，其次是空肠、十二指肠。克罗恩病好发于青壮年男性，起病缓慢、病程较长。回结肠同时受累多见。（2）临床症状：克罗恩病和肠淋巴瘤可表现为腹痛、排便习惯改变、发热等，但克罗恩病常伴有肛周脓肿，合并肠外表现（3）其他表现：病变节段性分布是小肠Crohn病的特征,受累肠壁增厚一般较轻，厚度较均匀规则，累及范围较广泛，肠管狭窄较明显，增大的肠系膜淋巴结一般体积较小。PSIL肠壁增厚常较明显，累及范围相对较局限，肠管狭窄多不明显，肠系膜淋巴结多明显肿大，典型者呈“夹心面包征”。
④小肠结核：一般都有结核病史，有低热、盗汗及血沉加快；不呈阶段性分布，多有肺结核。腹部检查有揉面感，周身情况一般不出现进行性恶化，小肠结核X线见增殖型者表现为单发或多发的局限性肠腔狭窄，边缘较恶性淋巴瘤光滑，近端扩张亦较明显；溃疡型者龛影一般与肠管纵轴垂直，恶性淋巴瘤的溃疡部位不定，龛影较大而不规则。
⑤小肠淋巴结为主的小儿亦可见于隐球菌，马尔菲尼青霉，亚急性粒细胞白血病，非典型分枝杆菌等；系膜淋巴结多而2cm以下者要与嗜酸细胞胃肠炎，紫癫，SLE肠病，炎性肠病鉴别。有慢性蛋白丢失性肠病者则要与地中海淋巴瘤，小肠淋巴管扩张症，SLE等鉴别。
病例14，女，49岁，小肠间质瘤。
CT表现：回肠巨大肿块，坏死明显，与肠腔相通。
病理：粘膜下梭形细胞肿瘤，肿块15×13×6cm，侵及肠壁全层，与肠粘膜包裹、粘连。
免疫组化结果：左图：Vimentin(阳+）；右图：CD34（阳）、Dog-1（阳+）、Ki-67（阳约80%）、SMA（阳）、CD（阴）
符合小肠粘膜下胃肠道间质瘤，核分裂像多见，细胞生长活跃，灶性伴坏死，生物学行为高度危险程度。
病例15：女，58岁，回盲部癌。
CT表现：回盲部肠壁局限性明显增厚，增强呈明显强化，肠腔狭窄致肠梗阻，病变突破浆膜层，周围脂肪、脏/壁层腹膜受侵。
病理：回盲部癌。
病例16，男，34岁，Crohn病。
CT表现：青壮年男性，回盲部跨升结肠（回、结肠同时受累）见大范围肠壁增厚，肠腔狭窄，回盲部周围脂肪密度增高伴多个稍增大淋巴结；结肠肝区另见肠壁增厚。
肠镜及病理提示：回盲部及升结肠慢性炎伴溃疡，考虑Crohn病。
病例17，女，76岁，回盲部肠结核。
CT表现：回盲部肠壁增厚，伴分层现象。
（回盲部）黏膜慢性炎急性活动伴溃疡形成，局部肉芽肿形成，建议临床首先排除结核。病理：黏膜内急慢性炎细胞浸润，局部上皮样细胞聚集，可见隐窝炎及隐窝脓肿。（补充：无明显原因发热6月余，最高40，伴寒战，自服强的松可控制，无腹痛腹泻，Tspot升高）
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诊断群：王文辉jing
技术群：唐敏TM-DTZM
义工组长：罗小平lxp
