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年9月26日,清华大学医院牵头联合国内11家医疗团队开展了远程多学科联合会诊(eMDT)病例讨论会。会上讨论了7例疑难病例,包括多发胰管结石、肝脏巨大囊肿合并巨大肝血管瘤、先天性胆管扩张症、肝门胆管癌待查、肝多发包块(肝上皮样血管内皮瘤或肝局灶性结节性增生待查)、腹腔巨大占位(胃肠道间质瘤待查)、右肝占位(原发性肝细胞癌待查);回顾了1例皮肤型恶性黑色素瘤伴肝脾和骨转移。阿肯医视云网络信息(北京)有限公司为本次eMDT医疗培训平台提供技术支持。

eMDT病例讨论会部分现场

典型病例:患者男,46岁,因“间断畏寒发热4年,肝外胆管囊肿切除1年”入院。患者年起出现间断畏寒发热,每年发作1次,无腹痛和黄疸,均予以抗感染治疗后好转。年肝胆MRI+MRCP检查示肝内外胆管呈不均匀管状和球状扩张,胆总管明显扩张约1.9cm,下段呈鸟嘴样改变,未见明显占位及充盈缺损,双肾萎缩,双肾多发囊肿,考虑为先天性胆管囊肿(混合型),临床诊断为先天性胆管扩张症(混合型)。年6月于全身麻醉下行机械臂辅助先天性胆总管囊肿切除+胆囊切除+胆肠吻合术,术后病理学检查结果提示切除胆总管符合先天性胆管扩张。术后每个月畏寒发热发作1~2次,最高体温为39。,无腹痛和黄疸。既往史:年发现多发肾囊肿,年检查提示慢性肾功能不全,年检查示双肾萎缩。目前患者尿量正常。本次入院后实验室检查:血常规和C反应蛋白正常,γ-谷氨酰转肽酶IU/L,碱性磷酸酶IU/L;肾功能:肌酐μmol/L,尿酸μmol/L;肿瘤标志物癌胚抗原、甲胎蛋白、CA19-9均正常。

年6月术前肝胆MRI检查结果

年6月术前肝胆MRCP检查结果

年9月复查MRI结果

年9月复查MRCP结果

讨论目的:

(1)该患者胆管扩张如何诊断及分型?术前为肝内胆管弥漫多发囊状扩张,合并肝外胆管扩张1.9cm。Todani分型为混合型(I+V型)。董家鸿院士董氏分型为A2型+C1型。(2)年手术方式是否合适?(3)服用抗菌药物后,患者的发热症状已控制,下一步治疗方案为大范围肝切除?保守治疗?肝移植?

医院陈伟教授团队:根据患者术前MRI+MRCP影像学表现,分型方面更倾向于董氏分型,为A2型+C1混合型。患者年胆总管囊肿切除联合胆肠吻合手术方式值得商榷,A2型肝内胆管广泛扩张的Carolis病应行肝移植术。患者术后的反复胆道感染可能与胆肠吻合口反流有关,建议先明确有无胆肠吻合口狭窄,若有,可行介入扩张治疗;若无胆肠吻合口狭窄且仍反复胆道感染,对于A2型先天性胆管扩张症,建议肝移植。

清华大学医院董家鸿教授团队肝移植内科专家:该患者Carolis病是全肝受累,术后反复胆道感染,有肝移植适应症;既往临床病例有肝肾多发囊肿患者,移植前肾功能正常,仅做肝移植,术后不久发生肾功能衰竭,一年后因肾功能衰竭和多发感染而病故。患者已有肾功能不全,服药后肌酐umol/L,影像学检查提示双肾萎缩、肾囊肿,如仅行肝移植,术后早期应用的多种免疫抑制剂可影响肾功能,导致肾功能急剧恶化,故建议行肝肾联合移植。

清华大学医院董家鸿教授团队肝移植外科专家:患者术后反复发热需考虑:(1)胆肠吻合口明显狭窄引起。(2)若无狭窄,需考虑反流引起胆管内囊肿继发感染。可根据MRCP明确胆肠吻合口处是否通畅,若不通畅,建议行PTCD,在吻合口处放置内外引流管或支撑管。若不能控制感染,建议行肝肾联合移植。若因其他因素考虑实施单纯肝移植术,建议行背驮式肝移植术,该手术方式对肾功能影响最小。

清华大学医院董家鸿教授团队肝胆胰外科专家:诊断明确。Carolis病行胆肠吻合术后症状会加重,因机体原有的抗反流机制更好,即使A1型的Carolis病也不建议行胆肠吻合,该患者在胆肠吻合术后反复发热是大概率事件。若患者同意肝肾联合移植,对于肝肾联合移植前感染控制,如果单纯局限在肝内胆管的感染或逆行感染不是肝移植禁忌症。若患者一般情况太差,可行经皮经肝穿刺胆肠吻合口的内外引流,对感染进行暂时性控制。从患者整体病情看,因单纯肝移植后患者肾脏损害较大,该患者适合行肝肾联合移植。

此次eMDT病例讨论会中,对年9月12日“肝脾多发占位性病变,肝包虫、肝脾肿瘤待确认”的病例进行回顾:患者为中年女性,无诱因腹上区疼痛20d,无寒战发热,无黄疸;曾有长期喂养羊史;体格检查示右侧腹股沟区肿物,约7cm×4cm,质硬,边界清,无触痛,余无异常;实验室检查示嗜酸粒细胞正常;CT检查示肝内和脾内多发类圆形稍低密度影,双肺多发小结节,纵隔及右侧肺门肿大淋巴结,考虑皆为恶行病变可能性大;已行右侧腹股沟淋巴结活组织检查,结果未出。在年9月12日eMDT病例讨论中,专家建议:(1)肝包虫病经犬科类动物传播,嗜酸粒细胞比例不高,肝脾占位影像学表现与囊型包虫病或泡型包虫病在肝脾的表现不一致,不支持肝包虫病诊断。(2)肺部结节、纵隔及右侧肺门淋巴结肿大、后腹膜淋巴结也有异常,腹股沟淋巴结肿大,故倾向于恶行肿瘤,建议行活组织病理学检查明确诊断。(3)考虑恶性淋巴瘤可能。建议等待淋巴结活组织检查病理学结果,若阴性,应再取多处淋巴进行活组织检查;需排除乳腺癌伴远处转移,完善乳腺B超检查。(4)若非恶性淋巴瘤,建议行肝穿刺,肝脾占位病变不一定同源,倾向于多发性恶性肿瘤。

年9月11日右侧腹股沟淋巴结活组织检查病理学结果显示为恶行黑色素瘤淋巴结转移。主诊医师追问病史后得知,患者年6月曾接受色素痣手术切除,年2月出现右侧腹股沟淋巴结肿大;腹部CT检查结果也证实腰椎有转移病灶,诊断明确为“皮肤型恶性黑色素瘤伴肝脾和骨转移”。专家们对恶性黑色素瘤下一步治疗提供了专业指导意见。

要成为一名好医师,除了具有高尚医德和良好服务外,还须拥有精湛的医术。而临床诊断与治疗能力的提升,除了具备扎实的医学基础知识和清晰的临床思维外,还需长期不断积累大量的临床经验。选取疑难、复杂和涉及多学科的病例,通过eMDT病例讨论方式,即以提供病情资料-提出问题-各专科或各科室团队参与讨论-总结分析-答案揭晓(如本次的恶行黑色素瘤的病理学检查结果和其他检查结果)方式层层推进,能有效提高专科医师临床业务水平,开拓年轻医师诊断与治疗思路,促进参加eMDT医院专科团队整体诊断与治疗水平的提高。eMDT病例讨论可整合医疗资源制订最佳治疗方案,有助于提高临床诊断与治疗水平,同时也能实现临床诊断与治疗、医疗培训和临床科研相互促进和融合发展。

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