目前主动脉开窗或分支支架腔内修复术(FenestratedandBranchedEndovascularAorticRepair，FB-EVAR)越来越多用于治疗慢性夹层后胸腹主动脉瘤。通过输送系统外径的改良，预埋导丝便于分支超选等支架设计，以及先进成像工具的开发，例如影像融合技术和锥形束计算机断层扫描(ConeBeamComputedTomography，CBCT)，使得腔内技术治疗复杂的主动脉病变成为可能。尽管与退行性动脉瘤相比，慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的临床治疗经验仍然有限，但有些中心报告的研究结果提示该技术成功率高，死亡率和发病率优于开放手术结果。本文总结慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的特殊解剖学特点、手术计划以及术后注意事项。
1.适应症慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤治疗指征：破裂、有症状、直径6cm无症状夹层动脉瘤或动脉瘤直径快速增大（定义为6个月内增大5mm）。无论选择哪种方法（开放、腔内或杂交），手术适应症都是相同的。然而，选择FB-EVAR还是选择TEVAR联合假腔闭塞（如栓塞或Knicker-bocker技术），仍存在争议。目前的观点认为，这些技术不是排他性的，而应该相互补充。例如，一期行TEVAR（或联合假腔闭塞），如果腹部假腔逐渐增大或破口大，可考虑二期FB-EVAR。如果腹主动脉直径4cm，则建议行FB-EVAR。
2.临床特征慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的患者比退行性动脉瘤患者平均年轻10岁。大多数患者既往有DeBakeyI或IIIb型夹层，胸主动脉段和腹主动脉内脏段广泛受累。在DeBakeyI夹层患者中，通常采用升主动脉置换联合象鼻技术的半弓或全弓动脉置换来修复。夹层发展为夹层动脉瘤的平均时间为10年，这与患者合并症、遗传性主动脉疾病或既往覆膜支架植入相关。
既往手术史至关重要。大多数患者既往可能接受开放或腔内修复。升主动脉的修复可能与主动脉瓣修复或冠状动脉旁路移植术相结合。在选择锚定区时，应考虑到既往手术植入的移植物或覆膜支架的尺寸，聚酯移植物尺寸会发生10-20%的自然生长。既往左乳内动脉旁路移植术需要保留左锁骨下动脉。既往接受TEVAR的患者，应注意支架移植物的类型和尺寸。
3.诊断工具CTA是计划FB-EVAR的金标准，通过主动脉弓到股动脉的螺旋薄层CTA(1-3mm)，对全主动脉进行解剖学评估。完整的影像学可用于评估主动脉病变、锚定区、以及弓上动脉入路情况。升主动脉移植物较短的患者可能缺乏合适的锚定区，需要先使用象鼻技术或腔内移植物进行升主动脉或主动脉弓修复。主动脉CT平扫可用于评估主动脉钙化情况。
通过CTA动脉期评估夹层累及范围、主动脉及其分支的狭窄、扩张情况。通过横断面影像评估主动脉及其每个主要分支，包括弓上分支、腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉和髂内动脉。应注意分支动脉在真腔或假腔内的位置。从假腔“起源”的分支，要寻找其最近的假腔破口。可通过CTA评估真腔的直径，真腔明显受压不适合支架植入的观点已过时。通过CTA重建中心线(Centerlineofflow，CLF)可用于测量病变长度以及锚定区长度。
3.1锚定区 临床上不应该选择扩张、锥形、钙化、血栓、斑块或增厚的主动脉作为锚定区。对于慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤，应锚定在无夹层累及的正常主动脉，或锚定于移植物或覆膜支架内。健康的近、远端锚定区是手术成功以及保证远期疗效的重要因素，锚定区长度至少2.5厘米。遗传性疾病、主动脉扩张或有血栓负荷的主动脉，以及在弯曲的主动脉弓，应延长锚定区，以确保覆膜支架和主动脉壁之间充分贴合锚定。
3.2入路慢性夹层中超选择靶动脉更加困难。有些患者可能有弓部受累或既往弓部象鼻技术修复术后。腔内治疗大多通过髂股动脉和上肢动脉入路。上肢动脉入路对于真腔细小的患者很有用，在移植物主体束径的情况下，有助于分支动脉超选择。定向分支也首选上肢动脉入路。夹层常累及髂动脉，应评估髂内动脉的通畅性。对于髂动脉管径小、严重钙化、迂曲甚至闭塞的，必要时需移植物重建髂动脉。
3.3术中高级影像评估 目前DSA机都有先进的功能，例如影像融合、CBCT。可减少射线暴露、造影剂使用和术中即时评估支架与分支支架的形态。腔内超声可用于确认真腔、分支开口及假腔破口。
4.支架设计4.1一般原则 国外有现成的开窗和/或定向分支支架，国内学者一般通过台上自制支架（physician-modifiedendografts，PMEGs）。通过Endosize等专业主动脉测量软件或者3D打印辅助开窗，结合主体束径，提高手术成功率。依据靶血管水平的主动脉真腔直径、血管方向和角度，设计开窗或分支的位置和方向。
4.2移植物锥度 移植物锥度设计，有利于分支超选，尤其是定向分支支架。早期经验认为主体在细小的真腔内不能完全展开，并且由于空间有限或分支动脉源自假腔时，会增加分支动脉超选择难度。但现有的经验表明，这些担忧是不必要的。早期分支支架通常开窗在18-22毫米的覆膜支架主体。这导致了分支支架延伸得太长（通常是肾动脉），降低了分支动脉远期通畅率。现在多选择直径更大的覆膜支架（28mm），类似于为退行性动脉瘤的主体。支架可以设计成双束径，便于分支超选，拔除束径后支架移植物完全张开，开窗离靶血管更近。
4.3开窗与定向分支 目前有三种类型的开窗：小开窗、大开窗和开槽。小开窗的尺寸为6x6毫米或6x8毫米，开窗没有主体支架钢丝影响，并由镍钛诺环加固。大开窗的直径为8、10或12毫米，但会受钢丝，分支支架植入会受限。对于真腔直径30mm)和走形朝上的靶动脉，优先选择开窗术。定向分支的直径为6或8毫米，长度为18或22毫米，可设计为内分支、外分支、朝上或朝下的分支。一般来说肾动脉选择6mm分支支架，腹腔干、肠系膜上动脉选择8mm分支支架。定向分支适用于真腔直径较大的主动脉解剖。定向分支的远端边缘应位于其靶动脉上方1.5至2厘米处，以方便分支超选。如果靶动脉存在闭塞、成角或迂曲等困难解剖条件，建议延长分支长度，但应避免10厘米的分支。对于慢性夹层，选择肠系膜上动脉分支应慎重，狭窄的假腔会导致分支支架相互挤压。术中CBCT有助于评估分支支架的形态。对于朝上的肠系膜上动脉，选择开窗分支支架优于定向分支支架。
源自假腔的靶动脉重建难度大。若存在真假腔破口，可通过破口重建靶动脉，分支支架可选择开窗或定向分支。内分支支架不需要额外的支架外空间，逐渐受到青睐。如果夹层内膜增厚或部分血栓形成，往往需要辅助破膜技术，如球囊扩张、穿刺针破膜、激光破膜等，但多是个案报道。
4.4预埋导丝 预埋导丝可辅助开窗、分支支架超选，减少术中操作，减少手术时间并减少下肢缺血时间。COOK的p-Branch覆膜支架就是一款带预埋导丝的输送系统。PMEGs也可设计预埋导丝。
5.脊髓缺血的预防降低脊髓缺血的方案很多。与退行性胸腹主动脉瘤相比，慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤脊髓缺血的发生率较低，这与夹层分期修复有关。脑脊液引流仅用于有脊髓缺血症状的患者。其他措施如升压、术中神经监测、尽早恢复下肢动脉灌注等。
5.1分期修复 分期修复推荐时间间隔1周。但定制支架往往需要等待4-6周。近端锚定区选择在Zones1-或胸主动脉Zones4-5的健康主动脉段。对于既往植入象鼻支架或近端行TEVAR，可选择既往支架作为锚定区。
5.2脑脊液引流 既往观点认为腹腔干上方覆膜支架覆盖≥5cm应进行常规预防性引流。但发生脊髓血肿比例高达1/3。目前仅对出现症状的患者进行治疗性脑脊液引流。脑脊液引流的方案如下：将脊髓液压力基线设置为10mmHg。引流管每小时打开15分钟，最大引流量为每小时20毫升，剩余时间夹住引流管。24小时最多可接受毫升引流液。如果神经系统检查有变化，脑脊液压力降低到5mmHg或0mmHg。一旦症状改善，脑脊液压力就升至10mmHg。持续脊髓液引流48-72小时。
5.3神经功能监测 连续运动诱发电位(MEP)和体感诱发电位(SSEP)的神经监测可用于手术期间监测脊髓和下肢缺血情况。通过神经监测，指导脑脊液引力（比如降至0-5mmHg），以及允许性升压，平均动脉压增加至或高于90-毫米汞柱。如果这些操作不能逆转神经监测的变化，则通过回撤大鞘，恢复骨盆及下肢血流。如果在手术结束时神经监测的变化仍然存在，可以通过不带膜的分支支架，允许暂时动脉瘤腔灌注。MEP/SSEP监测的局限性在于它需要全身麻醉且不能在术后应用。60%脊髓缺血患者在手术后一到三天出现症状。近红外光谱(near-infraredspectroscopy,nirs)可作为神经监测的替代或补充方法。
6.术后管理术后应恢复正常凝血功能，以便在需要时放置脑脊液引流管。48小时内保持平均动脉压80mmHg，如果需要可增加至mmHg。输注红细胞以保持目标血红蛋白≥10mg/dL。
7.结论开窗或分支支架移植物的设计不断发展。过去的20年中，随着开窗或分支支架移植物的更广泛应用，慢性胸腹主动脉夹层动脉瘤的治疗方式逐渐发生变化。束径技术、预埋导丝的设计有助于手术操作。主动脉疾病是退行性病变，当前所有的治疗方法仅为姑息处理，为改善临床疗效，临床医师应不断改良器具及手术技术，以降低围手术期并发症，保证分支通畅率、降低内漏发生率。
作者：郭平凡 陈宏宇
单位：福建医院
专家简介扫描 郭平凡，主任医师、教授、医学博士，血管外科专业硕士研究生导师，现为卫生部外周介入福建医院培训基地主任， 中华医学会外科学分会血管外科学组委员，中国医师协会血管外科委员会常委，中国医师协会腔内血管学专业委员会委员，中国医师协会腔内血管学专业委员会糖尿病足专家委员会副主任委员，福建省医学会外科分会血管外科学组组长，福建省海峡医药卫生交流协会血管外科专业委员会主任委员，福建医科大学血管外科与血管腔内外科研究室主任，福建医院血管外科科室主任，国家卫计委外周血管培训基地组长，国家临床药理基地组长。 年毕业于福建医学院医疗系，从事普外、肝胆、肿瘤、外科营养等工作。年取得普通外科专业硕士学位。－年在上海医院血管外科进修，并在省内率先开展血管外科与血管腔内外科医、教、研等工作。－年在复旦大学攻读血管外科与血管腔内外科专业博士，师从陈福真、王玉琦教授，系统学习血管疾病的基础、临床诊疗及专业中长期研究方向。—年在德国Essen医学院进修学习。作为福建省内最早的血管及血管腔内外科专业的学术带头人，在省内率先开展主动脉腔内支架植入术、急诊肺动脉机械破栓术、颈内动脉内膜剥脱术、下肢动脉球囊扩张及支架植入术、深静脉血栓超声消融及支架植入术、下腔静脉肿瘤切除血管重建术、直视下肝静脉下腔静脉膈膜切除重建术、I期门静脉主干切除重建术、卵巢静脉栓塞术、激光烧灼治疗巨大血管瘤、自体干细胞移植治疗下肢慢性缺血、主动脉真假腔融合技术治疗慢性主动脉夹层、原位开窗/体外开窗技术保留弓上动脉等。 对胸腹主动脉瘤、主动脉夹层、大动脉炎、肾血管性高血压、布－查氏综合症、颈内动脉硬化性闭塞、内脏缺血、内脏动脉瘤、颈动脉体瘤、下肢急慢性缺血、血管创伤、糖尿病足、血管畸形、深静脉血栓及髂静脉压迫综合征等疾病的诊疗积累了丰富经验。是福建省内唯一集血管外科与血管介入为一个治疗单元的专业学科带头人。 发表在国家一级期刊上的论文10余篇、省级期刊20篇。主持11届省内血管外科进展学习班，5届海西血管外科高峰论坛。5项研究课题获得省厅资助，并获省医药科技奖一项。医院“优秀医师”和“开展三新成果奖”，并入选福建省卫生系统跨世纪学术和技术带头人后备人选。往期回顾1、学术荟萃｜张运：中西医结合治疗冠心病的循证医学进展2、学术荟萃｜袁宇：重症患者肠内营养并发症的预防3、学术荟萃｜黄建华：腹主动脉瘤腔内修复术后Ⅱ型内漏的处理单中心经验推荐阅读
扫码查看学术热词END未经授权不得转载转载请注明医学网预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇