来源:西府医学影像,作者:邵亚军
概述
原发性小肠淋巴瘤(primarysmallintestinallymphoma,PSIL)是小肠中常见的恶性肿瘤之一,占原发胃肠道淋巴瘤的20%~30%。PSIL起病隐匿,早期临床症状不明显,特异性低,容易漏诊或误诊。
本病目前病因不明,可能与环境、遗传、病毒感染、免疫缺陷等因素有关。
病理特征
PSIL分为非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤;
按其细胞来源又可分为B细胞淋巴瘤(弥漫性大B细胞淋巴瘤最常见)和T细胞淋巴瘤。
Burkitt淋巴瘤是主要发生在儿童和青少年的高度恶性非霍奇金淋巴瘤,绝大部分属于B细胞淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的3%-5%。
临床表现
包括腹痛、腹部不适、腹部包块、消瘦、大便性状改变、肠道梗阻等。
影像表现
①病变形态:
1)弥漫性生长表现:病变较长段肠管壁弥漫型增厚,且增厚明显,范围广泛,病变部与正常肠管境界不清,根据病变累及固有肌层和植物神经丛的程度表现为继发性狭窄或“动脉瘤样扩张”。但病变相对较柔软,所以梗阻少见。
2)局限性生长表现:肠壁见结节、息肉及肿块向肠腔内外突入,肿块常界限不清,相邻肠管壁增厚,较大肿块表面可发生溃疡,凹凸不平、形态不规则。
②密度改变:PSIL平扫时常呈等密度或稍低密度,肿块较小时密度多均匀,较大肿块因伴缺血坏死而密度不均。增强扫描动脉期轻度强化或不强化,静脉期呈轻到中度强化,增强前后CT差值为20~35HU,强化曲线缓慢上升。增强扫描后重建常表现为肿瘤病变包埋血管。
③病变周围侵犯情况:病变突破浆膜层后,致浆膜层模糊,病变累及局部淋巴管,致淋巴管回流受阻,淋巴液渗出致周围肠系膜脂肪间隙模糊,密度增高,肠系膜呈线样或网格样改变,同时常见系膜根部淋巴结及腹膜后淋巴结增大,部分融合呈块状或饼样改变,当其包绕肠系膜血管及周围脂肪,形成特征性的“汉堡包征”或“夹心面包征”,该征为病变累及小肠系膜的主要依据;
④并发症:肠梗阻、消化道穿孔、肠套叠等是PSIL的重要并发症。
鉴别诊断
①小肠腺癌:好发于十二指肠降段,管壁僵硬、毛糙,容易引起肠梗阻;MSCT增强曲线呈“快速上升一平台”模式。
②克罗恩病:好发于回肠末端,多同时累及邻近结肠,常表现为节段性、跳跃性分布。CT表现为肠管间隙扩大、系膜脂肪密度增高(脂肪CT值可增加为20~60Hu)、交界面显示不清等特征性改变。在增强CT冠状位重建中可见系膜血管呈“发梳征”。
③小肠间质瘤:小肠间质瘤好发于空肠,CT典型表现为类圆形或分叶型肿块,以腔外肿块为主,其内部常伴坏死、液化,增强扫描后实质部分明显强化,邻近肠壁无增厚,周围无淋巴结肿大。
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